生长激素缺乏症产生的原因

分享到: 更多

生长激素缺乏症产生的原因。婴儿生长激素缺乏症又称为垂体性侏儒症。引起的原因有很多,有内因,也有外因。一旦患了这种疾病,将严重的影响到患儿的正常生活。那么,引起婴儿生长激素缺乏症的原因有哪些呢?下面给大家简单的介绍一下。

  (一)发病原因

下丘脑分泌GHRH和SS,促进及调整垂体分泌GH,再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促进生长和代谢,称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。

  1.生长轴功能障碍的病因分类

(1)下丘脑-垂体先天异常:由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。如全前脑缺乏或无脑,脑裂,视中隔发育不良,视神经发育不良。面部的畸形如单门齿脑中线发育不良,视神经伴透明隔发育不良,唇裂腭裂等先天发育不良的部分患儿,伴有下丘脑缺陷和(或)垂体的GH或多种垂体激素分泌缺乏。单纯垂体发育不良不伴有脑发育障碍,曾报告有同胞兄弟和表亲同患病,为常染色体隐性遗传。空蝶鞍,为蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛网膜腔疝入鞍膜,使蝶鞍变形,垂体变平。中枢神经系统的一切先天病变凡影响下丘脑和垂体组织时,绝大部分患儿可产生下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍导致身矮,或下丘脑-垂体多种激素的分泌障碍。

生长激素缺乏症产生的原因
生长激素缺乏症产生的原因

(2)破坏性病变:颅底骨折或出血,其他损伤包括出生时的缺血缺氧性脑病。颅内肿瘤特别是颅咽管瘤,神经胶质瘤;脑膜炎,颅内结核,弓形体病,肉芽肿病,颅内血管瘤等。对颅脑,眼及中耳部放射治疗,如中枢神经系统恶性肿瘤及白血病治疗时的头颅放疗,可影响生长轴的激素分泌。放射治疗开始的年龄,单次量,总剂量和每次放疗间隔的时间等,对下丘脑-垂体的影响不等。年龄小的较年龄大的危害大,放射量达到下丘脑-垂体的总剂量>1800~2000cGy时,发生GH轴障碍的发病率较高和开始时间较早。剂量<1800cGy可改变青春期GH自发分泌的增高。剂量>2400cGy时GH自发分泌减少,而刺激后仍可正常反应;剂量>2700cGy时自发分泌和刺激后均受影响。如在短时间内大剂量的放射治疗则发生GH轴缺乏的危险更大。一般在放射治疗时经常联合化疗,化疗对颅内或脊髓内注射也是导致生长障碍的部分原因。

(3)特发性下丘脑-垂体功能减低(idiopathic growth hormone deficiency,IGHD):多数病人下丘脑-垂体功能减低未能发现明显的病变,此类的问题多在下丘脑。常是散发的,有些为出生臀位产和出生时窒息,或产钳助产等,造成出生后缺血缺氧有关。

(4)遗传性下丘脑-垂体-生长轴功能障碍:遗传性身矮可有多种原因,McKusick曾分类为Ⅰ型为常染色体隐性遗传,Ⅱ型常染色体显性遗传,Ⅲ型性连锁遗传。以前多归属于特发性生长激素缺乏(IGHD)。

产生GHRH-GH-IGF-1轴基因缺陷有GH1(GH-N)基因缺陷,该基因是产生hGH的基因,可有基因完全缺失,部分缺失或大小不同的片段缺失,甚至1~2bp的缺失。GH1完全缺失为IGHD1A型。国内曾报告一对姐妹GH缺乏,证实为GH1基因完全缺乏。常染色体隐性遗传为IGHD1B型,为GH1基因严重缺陷和点突变的杂合子,临床也是GH完全缺乏。常染色体显性遗传为GH1基因点突变,第3内含子一个碱基的突变可导致GHmRNA剪切掉第3外显子,使合成的GH缺少32~71位的氨基酸,缺少一个半胱氨酸不能形成分子内的二硫键,影响GH从分泌颗粒释放。X连锁IGHDⅢ型为家族性GHD伴有免疫球蛋白缺乏,可能涉及数个相连的基因缺失。

遗传性多种垂体激素缺乏多为常染色体隐性遗传或性连锁遗传,有GH、TSH、ACTH、LH和FSH缺乏,而PRL多正常或升高。若给予各种激素的释放因子试验垂体常能有反应,说明病变是在下丘脑。有些病儿家系证明为转录因子Pit-1基因的缺陷。Pit-1基因是GH,PRL和β-TSH基因的转录因子,此基因突变引起GH,PRL和TSH减少,有GHD同时有甲状腺功能减低。还发现有GHRH受体基因缺陷引起的GHD。

以上是小编给大家介绍的引起婴儿生长激素缺乏症的原因,相信大家都有所了解了。多关注和了解相关的知识,做好预防工作很重要。家长朋友们也千万不要掉以轻心,按时给孩子进行身体检查,如有发现此类病情,要及时去正规医院进行就医,不要耽误了孩子的病情。